Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA): mancato riciclaggio neuroni

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La SLA (Sclerosi Laterale Amiotrofica), altrimenti detta Morbo di Lou Gehrig (dal nome del primo paziente alla quale venne diagnosticata) o Malattia di Charcot (dal nome del medico che per primo la individuò), è una terribile malattia degenerativa e progressiva, solitamente mortale, che colpisce i motoneuroni (quelli preposti al movimento e al controllo dei muscoli).

Questa malattia, che ha un incidenza pari allo 0,003% (3 casi ogni 100.000), nonostante sia stata individuata già nel 1860 dal medico francese Jean-Martin Charcot, è ancora oggi uno dei misteri più grandi sulla quale la scienza medica si ritrovi ad indagare.

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Della SLA, infatti, si sa davvero poco. Per esempio, nonostante numerosissimi test e numerosissime occorrenze, non si è ancora riusciti ad individuare un metodo che possa diagnosticarla con esattezza (molto spesso,infatti, viene inizialmente scambiata per atrofia muscolare progressiva, malattia altrettanto terribile ma reversibile), non si è ancora riusciti ad individuare una popolazione tipo (anche se sembrerebbe essere diffusa soprattutto tra gli sportivi, in particolare tra i calciatori), non si è ancora riusciti ad individuare un’età classica di insorgenza, non si è ancora riusciti ad individuare la durata della malattia e quanto tempi impieghi per uccidere (solitamente a causa di collasso cardiaco) il soggetto affetto e, infine, non si è ancora riusciti ad individuare una cura (sebbene il riluzolo, unico farmaco sinora approvato dalla Food and Drug Administration, si sia rivelato utile, aumentando la prospettiva di vita di 3 mesi ma soltanto in pazienti affetta da SLA ad esordio bulbare).

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Oggi, però, un team dei migliori ricercatori statunitensi, guidati dall’italiano Enrico Mugnaini (professore ordinario dell’Università di Pisa nonché della Northwestern University di Evanston e Chicago, nell’Illinois), avrebbe reso pubblica uno studio sperimentale e preliminare che prenderebbe in considerazione e convaliderebbe l’ipotesi, da molti avanzata, che alla base della Sclerosi Laterale Amiotrofica vi sarebbe un danno a livello del gene che controlla e regola la produzione dell’ubiquilina2, sostanza fondamentale per il corretto smaltimento, o riciclaggio, dei neuroni danneggiati.

I neuroni dei pazienti affetti da SLA, in pratica, a causa della mancanza di ubiquilina2, non sarebbero in grado di ripararsi, in caso di guasto, o di eliminarsi, in caso di morte, rimanendo, danneggiati come sono, al proprio posto e dando origine alla malattia.

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