Atrofia muscolare progressiva

sediarotelle

L’atrofia muscolare progressiva viene spesso erroneamente considerata come un sintomo della sclerosi laterale amiotrofica ma, essendo anche questa una malattia del motoneurone, permette una sopravvivenza superiore rispetto alla SLA.
Questa malattia comprende anche l’atrofia muscolare spinale perché sono caratterizzate dalla stessa degenerazione progressiva delle cellule facenti parte del midollo spinale
Si distinguono in: malattia di Aran –Duchenne, che colpisce in età adulta ed ha un evoluzione molto lenta, iniziando con i muscoli degli arti superiori, per poi espandersi a tutto il corpo, malattia di Werdnig –Hoffmann, che però è ereditaria e colpisce i bambini appena nati soprattutto a livello dei muscoli della coscia e delle braccia causando per una precoce morte e malattia di Wohlfart-Kukelberg-Welander, anche questa ereditaria che colpisce però nell’età infantile soprattutto la zona dei muscoli del bacino.

Sclerosi laterale amiotrofica

motoneuroni

La Sclerosi Laterale Amiotrofica, SLA o anche chiamata Morbo di Lou Gehrig (che prende il nome dal primo paziente a cui è stata diagnosticata la malattia, ex giocatore di baseball) è una malattia degenerativa progressiva del sistema nervoso, che colpisce selettivamente i motoneuroni, sia dell’apparato centrale, sia di quello periferico e venne descritta per la prima volta dal neurologo francese Jean –Martin Charcot nel 1860 ed ad oggi le cause risultano essere ancora del tutto ignote.
La parola amiotrofico comprende tre termini di origine greca (a –alfa privativo, mio –muscolo e trofico –nutrimento) che fanno ben comprendere che i muscoli della persona colpita si atrofizzano a causa del mancato nutrimento.
Laterale invece sta ad indicare il midollo osseo dove si trovano le cellule morenti che tende via via col tempo ad indurirsi ed ecco spiegato anche perché si parla i sclerosi.
Le conseguenze di questa terribile malattia sono la perdita irreversibile della capacità di deglutizione e della articolazione elle parole, fino ad arrivare alla paralisi dei muscoli scheletrici fino alla totale compressione dei muscoli del torace e quindi alla morte per asfissia.

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