Malattia di Creutzfeldt-Jakob

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Abbiamo parlato, in questi giorni, dei prioni e delle malattie da prioni, sorta di agenti infettivi non convenzionali poiché basati su proteine e non già, come solitamente avviene in natura, su acidi nucleici o microrganismi.

I prioni, dunque, in una maniera tutta nuova e, per certi versi ancora inspiegabile e inesplorata, possono causare malattie che, nella totalità dei casi, hanno un decorso nefasto. Ciò avviene, secondo quanto ci è dato sapere, a causa del fatto che i prioni essendo proteine, non reagiscono, in alcun modo, ai metodi di distruzione solitamente impiegati nella lotta a batteri, virus, funghi e a moltissimi altri agenti patogeni. Inoltre, per motivi che non è ancora dato da comprendere, codeste proteine sarebbero immuni alla proteasi e, dunque, alla disgregazione incontro alla quale vanno le proteine danneggiate.


Una delle più note malattie da prioni è la Malattia di Creutzfeldt-Jakob (da ora MCJ), scoperta agli albori del 20esimo secolo proprio dai biologi Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob.

La MCJ è una malattia neurodegenerativa estremamente rara (si stima che colpisca circa 1 persona ogni milione), fatale nella totalità dei casi, caratterizzata da demenza progressiva.

Si ritiene, inoltre, che la quasi totalità delle malattie da prioni siano nient’altro che varianti, scoperte successivamente, della MCJ.

Quest’ipotesi sarebbe avvalorata, secondo i ricercatori, dal fatto che ogni malattia da prioni presenti le medesime caratteristiche sia in termini di trasmissione che in termini di sintomatologia.

TRASMISSIBILITÀ DELLA MCJ

Per quanto riguarda il primo punto si è ormai certi che le malattie da prioni possano trasmettersi. Come e perché questo avvenga sono domande alle quale non si è ancora trovata una risposta.

Sebbene sia stata dimostrata una somiglianza tra MCJ ed encefalopatia spongiforme bovina (la cosiddetta mucca pazza) poiché entrambi appartenenti al gruppo delle malattie da prioni (in particolare delle encefalopatie spongiformi trasmissibili) la possibilità del contagio tramite assunzione di carne infetta sarebbe da escludersi. In laboratorio, infatti, è stato possibile trasmettere la MCJ soltanto innestando tessuto nervoso infetto direttamente nel tessuto nervoso sano di un altro soggetto. Ciò avvalorerebbe l’ipotesi che, nel corso della storia, vi siano stati contagi in seguito a trapianti di tessuti infetti. Il 10-15% dei casi sospetti, invece, sarebbe stato causato da trasmissione ereditaria della malattia.

SINTOMI DELLA MCJ

Per quanto riguarda, invece, il secondo punto, i sintomi e i segni classici delle malattie da prioni e, in particolare, delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (tra cui segnaliamo Kuru, l’insonnia familiare fatale e la Sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker), sarebbero:

– perdita di memoria

– cambiamenti di personalità

– allucinazioni

– disartria

– mioclono

– rigidità posturale

– convulsioni

– atassia

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